Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) ili Lou Gehrigova bolest pripada grupi neuroloških bolesti, a zahvaća gornje i donje motorne neurone. Amiotrofična lateralna skleroza zove se i Charcotova bolest, po Jean-Martinu Charcotu, francuskom neurologu koji ju je 1869. prvi opisao. A razvoj svijesti o ALS-u potaknut je Stephenom Hawkingom koji je poznat po svojim znanstvenim dostignućima. Jedna je od najčešćih bolesti motorike, a može se javiti pojedinačno ili kao nasljedna obiteljska bolest (10% svih slučajeva ALS-a).
Oboljeti može svatko, no ALS najčešće pogađa sredovječne osobe. Incidencija je oko 1-2 oboljelih na 100.000 osoba.
U početku ljudi mogu primijetiti slabost u mišićima, trzanje ili grčenje, a potom bolest progresivno onesposobljava hod, govor, gutanje i na kraju disanje. Mnogi provedu posljednje dane života u potpunosti paralizirani, dok im mozak u potpunosti funkcionira do posljednjeg trenutka. Klinička slika okarakterizirana je progresivnim gubitkom mišićne mase i snage, fascikulacijama, spasticitetom, hiperrefleksijom i ekstenzornim plantarnim odgovorom (pozitivan znak Babinski refleksa), kao i razvojem dizartrije i disfagije. U završnoj fazi bolesti, pacijentu je nužno ugraditi respirator kako bi se na potpomognut način omogućilo disanje, odnosno ugradnja PEG-a/ sonde za hranjenje.
Budući da bolest napada jedino motoričke neurone, ona ne oštećuje umne sposobnosti, osobnost, inteligenciju ni pamćenje oboljelog. Bolest ne napada ni osjetila — oboljeli može gledati, mirisati, ima osjetilo okusa, čuje i osjeća dodir. Oboljeli obično umiru u razdoblju od tri do pet godina od prvih simptoma, ali oko 10 posto oboljelih živi deset i više godina.
Iako je od prve dijagnoze ALS-a prošlo više od sto godina, do danas se sa sigurnošću ne zna uzrok bolesti. Bolest ima brz progresivan tijek, a jedini preporučeni lijek od strane FDA-a je Riluzol. Iako tretman Riluzolom može produljiti život pacijenta, njegovi učinci su veoma skromni.
U Hrvatskoj ne postoji registar oboljelih i ne može se sa sigurnošću govoriti o broju oboljelih, ali se procjenjuje da se godišnje potvrdi oko 50 novooboljelih. Dijagnostikom treba isključiti druge bolesti koje mogu uzrokovati slične ili iste simptome pa do postavljanja konačne dijagnoze prođe i do godina i pol dana, što je vrlo poražavajuće s obzirom na veoma progresivnu bolest i spoznaju da oboljeli u prosjeku umiru u roku 3-5 godina.
S obzirom da u Hrvatskoj ne postoje specijalizirane klinike za ALS, važno je ohrabriti i uputiti bolesnika da u lokalnoj zajednici i mjestu stanovanja potraži pomoć različitih stručnjaka. Stručne osobe koje mogu pomoći oboljelom od ALS su: fizioterapeut, dijetetičar, psiholog, radni terapeut, logoped, medicinska sestra sa iskustvom i izobrazbom o palijativnoj skrbi, socijalni radnik i drugi stručnjaci (stručne osobe za masažu, aromaterapiju i sl).
Za oboljele u Hrvatskoj ne postoji adekvatan smještaj, te su prepušteni na skrb obitelji uprkos činjenici da se radi o pacijentima kojima je potrebna kontinuirana intezivna njega i skrba u obimu 24 sata.
Smještaj u staračkim domovima također je veoma ograničen, jer i te ustanove veoma nevoljko i rijetko primaju pacijente koji se nalaze na respiratorima.
Udruga Neuron jedina je udruga na teritoriju Hrvatske koja skrbi za oboljele od ALS-a. Oboljelima pruža savjete i podršku, asistente, te im nabavlja i neophodna pomagala koja ne mogu ostvariti preko HZZO-a ( npr. medicinske krevete ). (www.udruga-neuron.eu ) Sa ciljem senzibilizacije javnosti za oboljele od ALS-a, udruga Neuron je 2015. godine pokrenula međunarodnu akciju „Bukom motora protiv tišine ALS-a“. Akcijom se želi skrenuti pozornost na neverbalne pacijente koji su „zaključani“ u svojim tijelima, bez mogućnosti komunikacije, a ne mogu ostvariti pravo na komunikator preko HZZO-a.
Želja organizatora, ali i svih sudionika je da akcija postane tradicionalna ( ove godine održava se 09.09. ). Akcija ima pokroviteljstvo predsjednice RH i Ministarstva zdravlja.
Slavica Horvat
predsjednica udruge Neuron
