O sklerodermiji
Skleroderma ili sklerodermija rijetka je autoimuna, progresivna, farmakološki neizlječiva bolest vezivnog tkiva. Kao posljedica nekih još nedovoljno istraženih upalnih procesa, javlja se gomilanje kolagena u području fascija. Sklerodermija se može manifestirati lokalno na nekom dijelu tijela s različitom dubinom kolagenske blokade kroz slojeve tkiva. Takav oblik nazivamo lokalizirana sklerodermija ili srpasta sklerodermija, kada se manifestira na glavi čeonog i tjemenog područja i liči na površnu ili duboku posjekotinu koja može doprijeti do moždanog tkiva. Ako je promijenjena boja sa hiperpigmentacijom –područjima tamne kože tada govorimo o Morphei.
U slučaju da autoimuni proces zahvati lice, šake i donje ekstremitete, a zatim i trup, govorimo o sistemskoj sklerodermiji ili progresivnoj sistemskoj sklerodermiji koja ima napredujući tijek bolesti. Najčešće bolest započinje manifestacijama Raynaud sindroma. Prvenstveno na šakama, dolazi do promjena u cirkulaciji nakon upalne atake perifernih krvnih žila. Javlja se plavilo ili cijanoza, jako bljedilo koje je praćeno intenzivnom boli, pa nakon nekog vremena crvenilo označava povratak krvotoka u periferiju. Atake su provocirane naglom izmjenom ili dugotrajnim izlaganjem niskim temperaturama, ili kod psihofizičkog stresa. Promjene se javljaju u nivou fascija koje se slijepe i gube vitalitet i funkciju zaštite svih struktura tijela. Fascije su omotači ne samo krvnih žila, mišića i zglobova nego i svih unutarnjih organa.
Temeljem autoimunog odgovora prevelikog intenziteta, cijelo tijelo blokira fascije i stvara disfunkcije i simptome od usnog otvora koji se smanjuje, gubitka salivacije, smanjenja motiliteta jednjaka u kojem zaostaje hrana, refluksa ezofagusa ili vraćanja hrane iz želuca, koji smanjenom funkcijom može biti razoren ulkusima a krvarenja izazivanju gubitak željeza te posljedično daljnji nedostatak kisika u krvi. Crijeva postaju lijena pa se javlja nadutost, a hemeroidi završavaju probavne simptome. Često kolagenoza zahvaća plućni parenhim pa se manifestira plućno arterijskom hipertenzijom – PAH (prema jačini promjena gradus 1,2,3 ili 4 kod kojeg je već došlo do nepopravljivih promjena na desnom srcu i manifestacija hipertenzije ili zatajenja). Bubrežni parenhim može nakon duljeg vremena kompenzacije, u roku od nekoliko sati, dovesti do enormnog povećanja krvnog tlaka i otkazivanja bubrežne funkcije. Pošto su česte manifestacije smanjenja ili gubitka funkcije štitne žlijezde kao što su umor, otekline, promjene raspoloženja praćene eksplozivnim, ali i depresivno suicidnim reakcijama, javljaju se i disfunkcije hormonalnog sustava. Uz vidljive promjene na koži, javljaju se i promjene reproduktivnog sustava, što se manifestira suhoćom genitalnog područja te bolovima.
Oboljelim ženama, koje su u većini, najizraženiji problem je promjena fizionomije jer se lice mijenja u izgled ptice sa smanjenim očnim i usnim otvorom, ušiljenim nosom koji može gubiti i hrskavicu, uz jako zategnutu kožu koja se bora jedino radialno oko usana. U drugom slučaju, manifestira se lavlje lice kod kojeg nije moguće zatvoriti usni otvor i prekriti zube jer je tkivo povučeno u stranu, a teško se pomiče i čelo i kapci. Kao posljedica, javlja se niz simptoma na zubima i čeljusnom zglobu koji blokira otvaranje usta. Najbolnije su manifestacije na prstima ruku i nogu, kada se zbog sklerodaktilije registriraju prvo ranice (ulcus cruris), zatim zbog gubitka periferne cirkulacije otežano je cijeljenje što uzrokuje nestanak dijelova mekog ali i koštanog tkiva. Posljedica su kontrakture, ali i amputacije prstiju.
Prosječno, od prvih simptoma do dijagnoze prođe nekoliko godina. Mlađi pacijenti s lokaliziranom sklerodermijom imaju bolju prognozu od sistemske ili CREST-a koji se manifestira i na probavnom sustavu. Morphea može biti zasebna dijagnoza ili dio sistemske ili Sindroma preklapanja koji miješa simptome na različitim sustavima. Adekvatnog lijeka nema, osim medikamenata koji blokiraju autoimune simptome ili bol ili upalni proces koji liči na reumatoidni artritis, najčešće šaka. Za PAH postoji lijek koji djeluje i kod perifernih ranica, ali u Hrvatskoj na ciljanoj terapiji, od ukupno 700 oboljelih, terapiju prima samo 5 oboljelih, iako ima 150 osoba sa simptomima gubitka respiratorne funkcije i perifernih rana koje invalidiziraju.
Nažalost, liječenje se najčešće provodi nespecifičnim medikamentima, a nedovoljno provođenjem fizikalne terapije u ambulanti ili termalnim lječilištima ili u kući oboljelog. Nedostaje edukacija, kako liječnika o mogućnostima manualne terapije, tako i fizioterapeuta, koji nisu dovoljno educirani vještinama terapije fascija osteopatijom ili miofascialnom relaksacijom. Najčešće se primjenjuju elektroprocedure dok tkivo nije toliko oštećeno da se stvaraju ne samo blokade već i rane. Zbog obilja kolagena što se manifestira kao priraslice, operativni zahvati su znatno kompliciraniji u izvedbi, ali i procesu cijeljenja, što dodatno smanjuje mobilnost i funkciju. Ovako izazovnu kliničku sliku s obiljem simptoma nažalost ne prati psihološka potpora koja je nužna, kako za oboljelog, tako i za najužu obitelj i okolinu oboljelog.
Najveći problem je nedostatak adekvatne informacije za sve, kasni početak ili izostanak terapije i rehabilitacije, nedostatak socijalne potpore i kasno ili neučinkovito liječenje. Čak i učinkoviti tretmani HBOT-om (kisikom pod tlakom = barokomora) kod osoba koje imaju indikaciju, provode se u zanemarivom broju slučajeva jer se oboljele ne upućuje pravovremeno na tretman koji prevenira invaliditet. U Hrvatskoj u bolnicama 4 grada (Split, Rijeka, Zagreb i Osijek) dijagnosticirano je preko 800 oboljelih od 4,5 milijuna stanovnika.
Ova rijetka progresivna neizlječiva i smrtonosna bolest ima predugi period od prvih simptoma do dijagnostičke obrade i dijagnoze koju će saopćiti liječnik specijalist. On mora imati dovoljno vremena da pojasni nedoumice i otkloni strah koji se mora i psihološki tretirati. Hrvatska udruga oboljelih od sklerodermije nažalost nema resurse – djelatnika ili obučenog volontera koji će odgovoriti na prva pitanja o bolesti, mogućim simptomima i dostupnim terapijskim mogućnostima. Oboljeli umjesto na fizioterapijske tretmane i edukaciju disanja, mobilnosti i funkcionalnosti čekaju progresiju ili zaustavljanje simptoma kod kuće, pijući neke od medikamenata za neke od simptoma.
Prema progresiji simptoma, u liječenje se uključuje sve veći broj specijalista, a sve manje je dijaloga s oboljelim, obitelji i radnom okolinom. Oboljeli se rano isključuju iz radnog procesa zbog invaliditeta ili se psihofizički forsiraju što ubrzava pojavu novih simptoma. Obzirom da je fascija prijenosnik emocija, potpora svim organskim sustavima i dio svih dijelova tijela, nužno je povećati svijest o terapijskim mogućnostima manualnih terapija na fascijama koje su blagog intenziteta, ugodne, relaksirajuće, koje smanjuju bol i povećavaju opseg pokreta. Popravljanjem periferne cirkulacije i vazomocije u najsitnijim kapilarama, BEMER terapijom, dugoročno možemo otkloniti invaliditet i progresiju bolesti. Uz sve navedeno, važan je stav oboljelog prema dijagnozi i aktivno učešće u borbi sa simptomima. Oboljeli jedini zna sve informacije o svojoj kliničkoj slici, napredovanju ili odsustvu simptoma, količini i intenzitetu bola i psihosomatskim problemima koji prate bolest. Stoga je neophodna predana suradnja oboljelog sa svim osobama koje učestvuju u liječenju i zbrinjavanju.
Udruga HUOS, Jadranka Brozd, predsjednica Udruge-fizioterapeut-oboljeli
